IntroductionL’onychomatricome est une tumeur fibro-épithéliale rare de la matrice unguéale. Elle se caractérise par un épaississement, une hypercourbure longitudinale et transversale de la tablette et une xanthonychie. Le but de notre travail était d’en étudier les caractéristiques épidémiologiques, anatomocliniques et thérapeutiques à travers la plus grande série de la littérature, colligeant 72 nouveaux cas.Patients et méthodesNous présentons une étude rétrospective, de 72 cas d’onychomatricome vus en consultation de pathologie unguéale et opérés de 1997 à 2016 par le même dermatologue ayant une expertise en pathologie unguéale, avec une confirmation histologique. Nous avons systématiquement recueilli les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, histologiques et thérapeutiques des patients.RésultatsIl s’agissait de 72 patients d’âge moyen de 53 ans et une prédominance féminine (61,5 %). La durée d’évolution était en moyenne de 8 ans. Des tumeurs multiples (6 ongles) étaient notées chez une patiente. La tumeur siégeait plus souvent aux doigts (76,5 %), avec une atteinte préférentielle du majeur (50 % des onychomatricomes des mains). Cliniquement, l’aspect était caractéristique chez 84 % des patients. L’onychomatricome était de grande taille (géant) ou pigmenté dans respectivement 8 % et 20 % des cas. Une clinique atypique était notée dans 16 % des cas ; c’est l’aspect peropératoire et l’histologie qui permettaient alors de confirmer le diagnostic. Une imagerie en résonance magnétique (IRM) de haute résolution a été pratiquée dans 28 % des cas. Tous les patients ont été traités chirurgicalement. Une onychodystrophie postopératoire était notée chez 47 % des patients ; elle était sévère dans 10 % des cas.DiscussionL’onychomatricome est une tumeur indolente de la matrice unguéale. Elle est souvent méconnue, alors que les signes cliniques sont souvent typiques (84 %). Nous rapportons ici la plus grande série de la littérature. L’onychomatricome touche l’adulte, siège surtout aux doigts. La lésion est habituellement unique mais nous rapportons 6 tumeurs chez une patiente. Contrairement aux données de la littérature, nous retrouvons une plus grande fréquence des présentations cliniques atypiques et des formes géantes et pigmentées pouvant poser un problème de diagnostic différentiel avec le mélanome ou la maladie de Bowen. L’aspect peropératoire de tumeur matricielle émettant des digitations qui pénètrent dans les tubulures longitudinales de la tablette permet de poser le diagnostic. Le traitement est chirurgical. Les récidives sont exceptionnelles, mais une onychodystrophie secondaire peut être observée.ConclusionL’onychomatricome est une tumeur bénigne de la matrice unguéale. L’aspect clinique de la tablette après avulsion permet de retenir le diagnostic.