IntroductionLe dermatomyosite associée aux anticorps anti-MDA5 est une entité récemment décrite. Nous en rapportons deux observations compliquées de pneumocystose pulmonaire et d’évolution létale.ObservationsCas n^o 1. Un homme de 56 ans développait une dermatomyosite révélée par une atteinte cutanée caractéristique sans atteinte musculaire. La recherche d’anticorps anti-nucléaires était positive (1/640) ainsi que celle d’anticorps anti-MDA5. Le bilan initial objectivait une pneumopathie interstitielle et éliminait une surinfection pulmonaire. Une corticothérapie générale était instaurée. Un mois après une phase d’amélioration initiale, le malade développait une détresse respiratoire aiguë : le diagnostic de pneumocystose était posé à partir du lavage bronchiolo-alvéolaire. Le décès survenait malgré une antibiothérapie adaptée et la majoration des immunosuppresseurs. Cas n^o 2. Une femme vietnamienne de 52 ans développait un tableau de dermatomyosite plus atypique sur le plan cutané, sans atteinte musculaire. La recherche d’anticorps anti-nucléaires était positive (1/400) avec présence d’anti-MDA5. La patiente était traitée par corticothérapie générale et antipaludéen de synthèse, puis immunoglobulines intraveineuses. L’évolution était favorable dans un premier temps, mais la patiente décédait six mois plus tard dans un tableau de détresse respiratoire et de pneumocystose malgré une antibiothérapie adaptée et des bolus de cyclophosphamide.DiscussionDevant une dermatomyosite, la recherche d’anticorps anti-MDA5 est essentielle en termes de pronostic car ces malades développent souvent une atteinte pulmonaire sévère s’intégrant à la maladie de système. Nos deux observations invitent à dépister précocement la pneumocystose en cas de détresse respiratoire et peut-être à débuter d’emblée une prophylaxie dès l’instauration du traitement immunosuppresseur.