IntroductionLe syndrome de Netherton (SN) associe une inflammation cutanée chronique et des manifestations allergiques et atopiques, secondaires à la perte d’expression de la protéine LEKTI dans les épithéliums stratifiés. Dans le SN, le mécanisme des allergies alimentaires reste obscur. Nous décrivons la présence d’œsophagite à éosinophiles (EEo) chez des patients atteints de SN.Matériel et méthodesÉtude prospective. Patients suivis pour SN (confirmation immunohistochimique) et présentant des symptômes digestifs, réalisation d’endoscopie haute avec biopsies étagées pour histologie et immunomarquage LEKTI (comparé à des biopsies d’EEo non SN et à des œsophages sains), et dosage des IgE totales circulantes.RésultatsDouze patients ont été inclus. Tous avaient un retard de croissance staturo-pondéral et des douleurs abdominales chroniques. Quatre patients (30 %) avaient une diarrhée et des vomissements. Les autres antécédents étaient : anaphylaxie (4/12), angio-œdème (2/12), syndrome oral (2/12), urticaire (3/12) et asthme (4/12). Onze patients (91,6 %) suivaient un régime d’éviction alimentaire. Six patients (50 %) avaient une alimentation entérale. Tous avaient des IgE totales augmentées (4627 kU/L [42–27 211]). Quatre patients (30 %) avaient une EEo (définie par plus de 15 PNE/champ). Trois d’entre eux étaient en contact avec au moins 4 des 6 allergènes alimentaires majeurs. L’immunomarquage LEKTI était négatif chez tous les patients SN, normal (8/10) ou diminué (2/10) dans les EEo non SN et normal sur les œsophages sains (15/15). Les médianes des IgE totales étaient plus élevées chez les patients avec EEo (8195 kUI/L L [2586–27 211]) que chez les patients sans EEo (659,5 kUI/L [42–4744]),p = 0,02).DiscussionNotre étude révèle une forte prévalence d’EEo dans les SN. Dans l’œsophage, épithélium stratifié, la perte d’expression de LEKTI objectivée par l’immunomarquage constamment négatif pourrait aboutir à des altérations similaires à celles observées dans la peau des patients NS et ainsi favoriser les allergies alimentaires IgE-médiées.ConclusionUne EEo doit être recherchée par endoscopie digestive haute chez les patients SN présentant des symptômes digestifs, un retard de croissance staturo-pondéral et des IgE totales > 2000 kU/L. Une prise en charge gastro-entérologique précoce est indispensable afin de limiter la survenue d’allergies alimentaires.