IntroductionL’hyperkératose épidermolytique est une image histologique particulière commune à plusieurs tableaux cliniques dont les ichtyoses kératinopathiques. Elle se rencontre également de façon fortuite dans diverses lésions tumorales ou inflammatoires. Il s’agit de la lésion élémentaire histopathologique de l’acanthome épidermolytique, qui peut être unique ou multiple et dont le siège génital définit l’hyperkératose épidermolytique génitale ou « acanthomes épidermolytiques génitaux multiples ». Nous rapportons deux observations caractéristiques d’hyperkératose épidermolytique génitale.ObservationsLa première observation concerne une femme de 50 ans qui consultait pour des douleurs vulvaires avec présence, à l’examen clinique, de multiples papules des grandes et des petites lèvres. La deuxième est celle d’un homme de 44 ans qui consultait pour des lésions verruqueuses du scrotum. La biopsie montrait dans les deux cas un aspect histopathologique identique avec une acanthose, une hyperkératose, des modifications des kératinocytes dont le cytoplasme renfermait des vacuoles claires, des grains de kératohyaline nombreux et des corps éosinophiles, conduisant à retenir le diagnostic d’hyperkératose épidermolytique génitale.DiscussionL’hyperkératose épidermolytique génitale est une affection rare, rapportée chez des hommes ou des femmes d’âge moyen avec une prédominance masculine. Les lésions siègent sur les organes génitaux et sont uniques ou souvent multiples, décrites comme des papules hyperkératosiques, également rapportées sous le terme d’acanthomes épidermolytiques génitaux multiples. L’étiologie est inconnue ; certains incriminent un facteur traumatique ; le rôle des papillomavirus humains (HPV) a été évoqué mais les études immunohistochimiques et de biologie moléculaire ne trouvent généralement pas d’ADN viral. Le traitement des lésions, si elles gênent le patient, fait appel à des émollients associés à la destruction par cryothérapie ou laser CO2. L’imiquimod, le calcipotriol, le tacrolimus ou le pimécrolimus ont pu permettre une régression des lésions.