IntroductionLes mastocytoses sont caractérisées par la présence de mastocytes en quantité anormale dans un ou plusieurs organes. Il existe des formes systémiques de mastocytose mais l’atteinte cutanée isolée prédomine, en particulier chez l’enfant, sous la forme de lésions plus ou moins étendues, non systématisées. Nous rapportons un cas de mastocytose cutanée maculopapuleuse particulier par sa topographie métamérique.ObservationUn jeune homme de 16 ans présentait depuis 18 mois une éruption cutanée érythémateuse, maculopapuleuse, évoluant par poussées inflammatoires prurigineuses strictement localisées au métamère T8 gauche. La biopsie cutanée montrait une augmentation significative du nombre de mastocytes dermiques (CD117+). Il n’était pas trouvé de mutation de KIT dans la peau lésée ni dans la peau indemne controlatérale. Les investigations complémentaires écartaient une mastocytose systémique.DiscussionCette observation rapporte une forme de mastocytose cutanée particulière par sa disposition métamérique. Seuls deux cas de mastocytose cutanée segmentaire ont été rapportés précédemment. Les hypothèses physiopathologiques sont celles d’une dermatose précessive rendant le territoire cutané propice au phénomène dehomingou d’un mosaïsme somatique (de type 1) avec prolifération locale de mastocytes.