IntroductionLa fièvre méditerranéenne familiale est une maladie auto-inflammatoire à transmission autosomique récessive rencontrée dans les pays du sud-est de la région méditerranéenne. Nous rapportons une observation à type de panniculite.ObservationUne femme âgée de 27 ans descendante d’une origine arabe présentait depuis 20 ans une polyarthrite chronique étiquetée comme un rhumatisme articulaire aigu. Elle était suivie au service de néphrologie depuis 4 ans pour une amylose rénale type AA. En 2012 elle a été admise au service de dermatologie de l’Hôpital Aristide Le Dantec pour un placard érythémateux hypodermique erysipélatoïde au niveau des membres inférieurs associé à des lésions anétodermiques dans un contexte de fièvre, de polyarthrite chronique et de douleur abdominale pseudo-chirurgicale. Les examens complémentaires montraient un syndrome inflammatoire non spécifique chronique persistant. Les anticorps anti DNA, anti ECT, ANCA, et anticorps anti-phospholipides étaient négatifs. L’étude histopathologique de la biopsie cutanée profonde montrait une vascularite lymphocytaire non spécifique. Le diagnostic de maladie périodique était retenu avec les critères cliniques de Tel Hashomer. La patiente avait 3 critères majeurs et 2 critères mineurs. L’évolution a été marquée par une rémission clinique de la panniculite sous traitement par colchicine.ConclusionNotre observation est particulière par la présentation clinique de la maladie périodique sous forme de panniculite. La rareté de cette affection et l’absence des moyens diagnostiques génétiques dans nos régions expliquent les errances diagnostiques et les atteintes viscérales sévères.