Le syndrome de Maffucci est une affection congénitale non héréditaire rare qui se caractérise par une dysplasie du mésoderme qui induit de diverses malformations vasculaires et cartillagineuses. L’association avec une atteinte vicérale et des nevi épidermique n’a jamais été rapporté dans la litérature. Il s’agit du premier cas du Syndrome de Maffucci associé à la fois à un hémangiome splénique et à des nevi épidermques multiples.Une fille âgée de 8 ans s’est présentée en clinique pour hémangiomes multiples ainsi que des déformations squelettiques touchant ses membres supérieurs. Dans son histoire médicale, on note une masse osseuse qui a été biopsiée à l’âge de 4 ans et qui s’est avérée être un enchondrome. Durant le suivi, des lésions bleutées sont apparues aux membres inférieurs. À l’examen anatomo-pathologique, le diagnostic d’hémangiomes fut posé. Elle a été alors referee à notre département pour prise en charge. À l’examen clinique, on découvre, en plus des hémangiomes, des excroissances nodulaires de la 2^earticulation métacarpo-phalangienne de la main droite ainsi qu’aux 2^eet 4^earticulations métacarpo-phalangiennes de la main gauche. Par ailleurs elle présente des papules brunes disposées d’une manière linéaire au cou et au pli de flexion du coude droit (figure 2). L’aspect était compatible avec des nevi épidermiques. Une biopsie des excroissances nodulaires a révélé des enchondromes. Une angiographie par résonnance magnétique a montré des hémangiomes des membres inférieurs ainsi que des hémangiomes de la rate. Elle consulta alors un chirurgien général et un orthopédiste pour prise en charge.Le syndrome de Maffucci est un syndrome congénital non héréditaire qui apparait tôt durant l’enfance, et qui affecte les 2 genres à égalité. Il est causé par une dysplasie du mésoderme qui induit des malformations vasculaires et cartilagineuses. Trois types de malformations vasculaires ont été décrits dans la littérature : hémangiome caverneux, phlébectasies et lymphangiome. L’atteinte splénique a été rapportée uniquement une seule fois. Il s’agit du 2^ecas de syndrome de Maffucci associé à une atteinte splénique. D’autre part, les enchondromes atteignant les extrémités sont classiques dans le syndrome de Maffucci avec un risque de dégénérescence maligne en chondroblastome.Une association avec un seul nevus épidermique a été décrite dans la littérature et c’était une atteinte isolée d’un membre avec un nevus verruqueux. Il s’agit du premier cas associé de Syndrome de Maffucci associé à des nevi épidermiques multiples.Cette association ne semble pas être fortuite vu que c’est la deuxième décrite. Ces multiples embryodysplasies peuvent être le résultat d’une mutation génétique touchant les chromsomes 1 et 6 qui ont été impliqués dans la pathogénèse du syndrome de Maffucci et des nevi épidermiques.