IntroductionLa fasciite à éosinophiles (FE) est un syndrome sclérodermiforme rare caractérisé par un œdème cutané symétrique évoluant vers un épaississement et une induration sous-cutanés. Le diagnostic repose sur l’IRM musculaire et les modifications histopathologiques du fascia et de l’hypoderme. L’étiologie reste mystérieuse mais une origine immuno-allergique est évoquée. Ainsi, la FE est fréquemment associée à des maladies auto-immunes, en particuliers des cytopénies auto-immunes. La thrombopénie amégacaryocytaire acquise (AATP) est une cytopénie centrale rare caractérisée par une thrombopénie sévère avec préservation des autres lignées cellulaires et diminution marquée ou absence de mégacaryocytes. Nous rapportons le troisième cas de FE associé à une AATP.ObservationUne femme de 74 ans présentait des myalgies avec faiblesse musculaire puis l’apparition d’un œdème cutané induré proximal des quatre membres responsable d’une rétraction articulaire handicapante des mains (signe du prieur). On trouvait d’autres signes de FE, cliniques (peau d’orange et signe du canyon), biologiques (hypergammaglobulinémie, aldolasémie élevée) et radiologiques (épaississement des fascias avec hyper-signal en pondération T2 à l’IRM), sans aucun signe clinique ou immunologique de sclérodermie systémique. La biopsie cutanée révélait un épaississement fibreux et un infiltrat lymphoplasmocytaire des septums adipeux hypodermiques. La patiente développait rapidement une thrombopénie sévère (< 15 G/L) avec bonne réponse aux transfusions plaquettaires hebdomadaires. La biopsie de moelle montrait une hypoplasie globale (< 20 %) avec diminution massive des mégacaryocytes et une infiltration lymphocytaire T (15 %) sans cellules anormales. Six semaines après un traitement de prednisone (0,75 à 1 mg/kg/j) et cyclosporine (3 mg/kg/j), l’induration cutanée et la rétraction articulaire avaient régressé. L’ascension plaquettaire fut plus lente jusqu’à un plateau de 115 G/L à 3 mois de traitement.DiscussionL’hémopathie la plus fréquemment associée à la FE est l’anémie aplasique. L’AATP est une cytopénie centrale dont l’origine auto-immune est suspectée et peut progresser vers une anémie aplasique, une myélodysplasie ou une leucémie. On peut se demander si certains cas rapportés de FE avec anémie aplastique ne sont pas des formes tardives ou évoluées d’AATP. La FE est une pathologie habituellement très corticosensible. Les cytopénies centrales qui peuvent s’y associer sont par contre souvent réfractaires aux stéroïdes et aux immunoglobulines intraveineuses. Les alternatives thérapeutiques pour l’AATP sont la cyclosporine ± sérum anti-thymocytaire et, en cas d’échec, la transplantation de cellules souches ou les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine.ConclusionUne surveillance hématologique régulière des patients avec FE s’impose, car des cytopénies centrales peuvent apparaître dans un deuxième temps, justifiant une escalade thérapeutique.