IntroductionLes hémangiomes infantiles (HI) des voies aériennes supérieures (VAS) sont rares mais peuvent entraîner des détresses respiratoires potentiellement mortelles ; évoquer ce diagnostic précocement est donc crucial.Il est établi que la présence d’un HI cutané, segmentaire, étendu et atteignant la zone mandibulaire (S3, selon Haggstrom et Frieden) doit faire suspecter la présence d’un HI des VAS. Selon notre expérience clinique, d’autres localisations cutanées ou muqueuses, non décrites dans la littérature, peuvent être associées aux HI des VAS. L’objectif de cette étude était de préciser le pattern cutanéomuqueux des HI associés aux HI des VAS.Patients et méthodesÉtude multicentrique, rétrospective, observationnelle incluant tous HI des VAS vus entre janvier 2006 et janvier 2015.RésultatsTrente-huit patients ont été inclus (31 filles et 7 garçons). Le diagnostic de l’HI des VAS était porté à un âge moyen de 9,2 semaines (2,8 à 24), sur un seul signe clinique pour 27 patients (signes respiratoires : 18 [12 correspondant à une détresse respiratoire et 6 à des signes respiratoires minimes], cutanés : 9). Tous, sauf un, ont été traités par propranolol (durée moyenne : 10,8 mois [traitement en cours : 12 patients]). Parmi ces 38 patients avec HI des VAS, 31 avaient un HI cutané, dont 21 étaient jugées typiques car segmentaires, étendus et atteignant S3.Chez 10 patients, on retrouvait un pattern jugé atypique :– 4 avaient une atteinte du visage (atteinte discrète de la lèvre inférieure et atteinte du cou [n :2], atteinte discrète lèvre inférieure isolée [n :1] atteinte S1 et cou [n :1]) ;– 6 n’avaient pas d’atteinte du visage mais une atteinte du cou (n :3), du corps (n :2 : l’une à type de localisation unique et l’autre multiple), une association cou et corps (n :1).Concernant l’atteinte intrabuccale associée, elle était notée chez 2 patients du groupe des atypiques et 12 des typiques. Il s’agissait d’une atteinte en « prolongation de l’atteinte cutanée » et non une nouvelle localisation.DiscussionIl s’agit de la plus grande cohorte d’HI des VAS. Le nombre de patients inclus est important au regard de la rareté de l’affection. Les limites de notre étude sont son caractère rétrospectif et observationnel. Cette étude confirme certaines données de la littérature comme l’atteinte typique S3 associée aux HI des VAS, l’existence d’HI des VAS isolés et permet de mieux préciser ces données sur une plus grande cohorte.Cette étude apporte également de nouvelles données : la description d’autres patterns d’HI cutanés associés à un HI des VAS, notamment l’atteinte très discrète de la lèvre inférieure ou du cou sans HI facial associé. Concernant cette atteinte du cou, on ne peut éliminer une association fortuite en raison de la fréquence des HI localisés au niveau du cou.ConclusionLa présence d’un pattern cutané « atypique » doit être connue du clinicien afin de mieux orienter son examen clinique à la recherche de signes respiratoires, même discrets, évoquant un HI des VAS associé.