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Hémangiome infantile hépatique géant avec hypothyroïdie de consommation chez un nourrisson de 3 mois : sauvetage par le propranolol

Auteurs : Salhi A, Gacem O1, Salah L1, Tounsi T2, Laadjouze A3, Mekki A1, Aitbelkacem F4, Benkaidali I4, Bouadjar B5, Laraba A3, Ammarkhodja A4, Djéridane A2, Belkaid A6, Aitbenamar A6, Enjolras O7
Affiliations : 1Pédiatrie, CHU Parnet, Algérie2Dermatologie, CHU Ainnaadja, Algérie3Pédiatrie, CHU BEO, Algérie
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Date 2015 Décembre, Vol 142, Num 12, Supplement, pp S536-S536Revue : Annales de dermatologie et de vénéréologieDOI : 10.1016/j.annder.2015.10.243
P071
Résumé

IntroductionL’hémangiome infantile (HI) hépatique (HIH) est la plus fréquente des tumeurs bénignes du foie, chez le nourrisson. Cette tumeur s’accroît puis régresse exactement comme l’HI cutané, plus fréquent. Les complications surviennent en cas d’HIH volumineux, qu’ils soient multifocaux ou diffus, soit insuffisance cardiaque par hémodétournement, soit hypothyroïdie par production d’une enzyme destructrice des hormones thyroïdiennes. Le traitement par propranolol associé à une opothérapie en a révolutionné le pronostic. Nous en rapportons un nouveau cas chez un nourrisson de 3 mois.ObservationsUn nourrisson de sexe masculin âgé de 2,5 mois, né à terme, présentait un abdomen distendu évoluant depuis 10 jours. Le poids à la naissance était de 4 kg et l’APGAR était normal. L’abdomen, de périmètre 57 cm, montrait une circulation veineuse collatérale et un ombilic déplissé. Une masse abdominale reliant les 2 hypochondres était palpée. L’échographie abdominale notait une énorme hépatomégalie avec artère hépatique de calibre augmenté, due à un HIH multinodulaire. Il n’y avait pas d’HI. L’échographie cardiaque était normale. La NFS révélait une anémie sévère à 6 g/dL d’hémoglobine sans thrombopénie, nécessitant la transfusion d’un culot globulaire. La fonction rénale, hépatique et l’ionogramme sanguin étaient normaux. Le bilan thyroïdien montrait une TSH très élevée : 313,7 μUI/mL (0,62–8,05), FT3 : 2,08 pmol/L (2,4–9,8) FT4 : 12,95 pmol/L (6,2–30,1). Le diagnostic d’HIH avec hypothyroïdie de consommation était établi. Le traitement associait Célestène®(10 gttes/kg/j) pendant 20 jours et L thyroxine (soluté buvable 10 μg/kg/j) pendant 7 jours sans amélioration. Le Célestène était remplacé par l’Hémangiol®à raison de 3 mg/kg/j. Dès le 10ejour, on notait une diminution du volume abdominal et au 20ejour, une normalisation du bilan thyroïdien (TSH : 13,8 μUI/mL). L’échographie abdominale à 30 jours de traitement montrait une diminution de 2 cm du grand axe de chacun des lobes. Le calibre de l’artère hépatique restait inchangé. Le traitement et la surveillance étaient poursuivis.DiscussionLe premier cas d’HIH avec hypothyroïdie par production de 3 iodothyronine deiodinase a été décrit en 2000. Malgré l’apport d’hormones thyroïdiennes en grandes quantités, l’enfant décédait, la corticothérapie et l’interféron alpha 2 b ayant échoué à faire régresser le volume de l’HIH. Depuis, des cas d’HI cutanés volumineux avec hypothyroïdie, ont été rapportés également. L’utilisation actuelle du propranolol permet une diminution rapide du volume de l’HI et de la production de l’enzyme responsable du déficit hormonal. Le propranolol doit être rapidement institué avant l’installation d’une bradycardie par hypothyroïdie qui compliquerait l’usage du bêtabloquant.ConclusionUn bilan thyroïdien doit être systématique devant tout HI volumineux ou multifocal qu’il soit hépatique ou extrahépatique.

Mot-clés auteurs
3 iodothyronine deiodinase; Hémangiome infantile; Hypothyroïdie; Propranolol;
 Source : Elsevier-Masson
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Salhi A, Gacem O, Salah L, Tounsi T, Laadjouze A, Mekki A, Aitbelkacem F, Benkaidali I, Bouadjar B, Laraba A, Ammarkhodja A, Djéridane A, Belkaid A, Aitbenamar A, Enjolras O. Hémangiome infantile hépatique géant avec hypothyroïdie de consommation chez un nourrisson de 3 mois : sauvetage par le propranolol. Ann Dermatol Venereol. 2015 Déc;142(12):S536-S536.
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Dernière date de mise à jour : 07/06/2016.


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