IntroductionLa dermatose à IgA linéaire (DIGAL) est une maladie bulleuse auto-immune jonctionnelle. Nous rapportons un cas de patient atteint de DIGAL ayant présenté secondairement une néphropathie à IgA.ObservationsUn jeune homme de 19 ans présentait depuis 1 mois des plaques urticariennes circinées et des lésions vésiculo-bulleuses en rosette dans un contexte de diarrhées chroniques évoluant depuis 6 mois. L’histologie standard montrait une bulle sous-épidermique contenant des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, en faveur d’une dermatose bulleuse auto immune de la jonction. L’immunofluorescence (IF) directe était négative. Les anticorps anti-membrane basale en IF indirecte en IgG ainsi que les anticorps anti-BPAG1 et 2 en Elisa étaient négatifs. L’IF indirecte en peau clivée était positive en IgA sur le versant épidermique. Les IgA sériques étaient élevées à 6,12 g/L. Le diagnostic de DIGAL était retenu. Un traitement par Disulone^®(75 mg/j) permettait une rémission complète de la maladie cutanée en 15 jours, et était arrêté sans récidive au bout de 2 ans. Parallèlement, une rectocolite hémorragique (RCH) était diagnostiquée, résistante à une corticothérapie générale (1 mg/kg) puis à l’infliximab, se soldant par une colectomie subtotale. Un arrêt transitoire de la Disulone^®entraînait une rechute de la maladie cutanée, malgré une corticothérapie à 1 mg/kg/j. Quelques mois plus tard, le patient développait une insuffisance rénale rapidement progressive en rapport avec une glomérulopathie avec prolifération mésangiale à dépôts d’IgA, objectivés à l’immunofluorescence. La maladie rénale était stabilisée par des bolus de Solumédrol^®.DiscussionL’association de la DIGAL et des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) est classique. La guérison de la MICI par colectomie totale peut permettre celle de la DIGAL. Quelques cas de néphropathies à IgA sont décrits en association à des MICI, souvent très sévères. Dans la majorité des cas, la néphropathie survient plusieurs années après la MICI. L’association DIGAL et néphropathie à IgA est exceptionnelle, rapportée dans un cas pédiatrique et un cas adulte, et apparaissant plusieurs années après la maladie cutanée. Pour certains auteurs, la néphropathie à IgA associée à la DIGAL serait sous diagnostiquée car asymptomatique, et devrait être dépistée par bandelettes urinaires régulières.ConclusionIl s’agit d’un cas rare de dermatose à IgA linéaire atteint d’une recto-colite hémorragique, associé à une néphropathie à IgA.