IntroductionL’hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur des tissus mous prenant naissance à partir de l’endothélium vasculaire. Elle est considérée comme une tumeur de bas grade de malignité. La localisation à la peau est très rare et fait souvent partie d’une atteinte multisystémique.ObservationUne femme de 34 ans, consultait pour un nodule cutané érythémato-violacé, douloureux, siégeant à l’avant-bras droit et évoluant depuis 6 mois. Une échographie abdominale avait été pratiquée 1 mois avant l’apparition du nodule cutané, du fait de douleurs épigastriques et était normale. Les examens histologiques et immunohistochimiques cutanés permettaient de poser le diagnostic d’hémangioendothéliome épithélioïde. Le bilan d’extension, comprenant des examens radiologiques, échographiques, un scanner thoraco-abdominal et une imagerie par résonance magnétique, révélait la présence de nodules hépatiques. Le traitement consistait en une exérèse large et complète de la tumeur. Après un an d’évolution, aucune récidive locale n’était observée et les localisations hépatiques étaient stables.DiscussionL’hémangioendothéliome épithélioïde appartient au groupe des tumeurs vasculaires épithélioïdes ayant en commun un aspect morphologique épithélioïde des cellules tumorales endothéliales. La localisation à la peau est rare et à notre connaissance, seulement 20 cas d’hémangioendothéliome épithélioïde avec atteinte cutanée ont été rapportés dans la littérature. L’hémangioendothéliome épithélioïde cutané peut rester isolé ou rentrer dans le cadre d’une maladie multifocale avec des atteintes viscérales associées. Ainsi, la découverte de lésions cutanées impose la pratique d’un bilan d’extension à la recherche de localisations profondes. L’hémangioendothéliome épithélioïde étant considéré comme une tumeur de bas grade de malignité, l’intégrité du foie chez cette malade, observée un mois avant l’apparition de la maladie, est en faveur d’une maladie multicentrique plutôt que de localisations métastatiques hépatiques d’une tumeur cutanée primitive.