IntroductionLa neuromyotonie oculaire (NMO) est un trouble rare de l’oculomotricité caractérisé par des accès de diplopie secondaire à des contractions involontaires des muscles oculomoteurs et dont l’étiologie doit être cherchée.ObservationNous rapportons le cas d’un homme âgé de 49 ans, sans antécédents particuliers, qui s’est présenté pour des épisodes paroxystiques évoluant depuis 2 ans faits d’une diplopie verticale avec chute de la paupière supérieure droite ; de durée inférieure à une minute ; récidivants plusieurs fois par jours ; sans rapport avec l’effort physique. L’examen neuro-ophtalmologique au moment des épisodes paroxystiques a objectivé un discret ptosis droit avec une hypophorie droite. Ces accès étaient déclenchés par la fixité du regard et disparaissaient par le regard prolongé vers le bas. L’examen à distance des accès était normal. Une atteinte de la jonction neuromusculaire (AJNM) était éliminée devant la normalité de l’électroneuromyogramme et la négativité du test à la prostigmine. L’IRM cérébrale a montré un contact entre le nerf oculomoteur commun droit dans sa portion cisternale et l’artère cérébrale postérieure homolatérale sans conflit décelable. Le diagnostic retenu était une NMO secondaire à un spasme tonique paroxystique des muscles releveurs de la paupière supérieure et droit inférieur droits secondaire à un contact vasculonerveux homolatéral. Le patient était mis sous carbamazépine avec une disparition des accès.DiscussionLa NMO est due à un spasme d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs dépendants du même nerf oculomoteur, responsable d’une diplopie spontanée ou provoquée. Bien que l’étiologie principale soit la radiothérapie, le conflit vasculonerveux était rapporté. La particularité de notre cas est qu’un contact sans véritable conflit était incriminé et l’amélioration sous carbamazépine représente un argument en faveur de son imputabilité.ConclusionLa NMO est une manifestation rare et méconnue qui doit être différenciée d’une faiblesse musculaire ou AJNM. Nous suggérons qu’elle peut être secondaire à un contact vasculonerveux même en l’absence de compression.