IntroductionLes neuronopathies sensitives (NNS) sont un sous-groupe rare de neuropathie par dégénération primaire des ganglions rachidiens postérieurs. Leur association à une hépatite auto-immune et un syndrome des antiphospholipides n’est pas décrite.ObservationFemme de 40 ans, ayant présenté il y a 5 ans, une neuronopathie sensitive retenue devant des paresthésies des 4 membres avec maladresse des mains et un trouble de l’équilibre. À l’examen une ataxie proprioceptive, un Romberg positif, une aréflexie aux 4 membres et une hypoesthésie tacto-algique en gants et en chaussettes. L’ENMG montrait une NNS, la biopsie des glandes salivaires et les bilans vitaminiques, immunologiques étaient négatives. La patiente a reçu des IGIV à dose 0,4 g/kg/j pendant 5 jours, avec une amélioration clinique.Deux ans plus tard, la patiente présentait une cytolyse hépatique, ASAT à 100 UI et ALAT à 143 UI. L’anticorps anti-SLA positif et la biopsie hépatique en faveur d’hépatite chronique auto-immune (HAI) traitée par corticothérapie avec une bonne évolution. Dix mois après la patiente est admise aux urgence pour une baisse d’acuité visuelle, une lourdeur hémi-corporelle gauche avec PFC, une HLH et un livido racemosa au niveau cutané. L’angio-IRM cérébrale montrait un AVC ischémique de l’ACM droite. L’examen ophtalmologique trouvait une occlusion de l’artère centrale de la rétine.Le dosage des FAN était négatif, les anti-B2 glycoprotéine1 IgG était positif à 492 UI/mL et l’anticorps anti-cardiolipine igG positif à 395 UI/mL, persistants à six mois d’intervalle.DiscussionC’est le premier cas décrit d’une NNS associé à une HAI et un SAPL.Ces associations viennent soutenir le concept d’une NNS auto-immune secondaire avec des dommages inflammatoires directs aux neurones des ganglions rachidiens dorsaux médiés par les lymphocytes TCD 8 (1) ces derniers qui sont aussi impliqués dans le SAPL et HAI ainsi que d’autres maladies auto-immunes.ConclusionDevant une NNS, une HAI et un SAPL doivent être rechercher devant des signes évocateurs.