IntroductionNine syndrome est une pathologie rare caractérisée par l’association d’un syndrome de un et demi de Fisher, d’une paralysie faciale périphérique ipsilatérale et d’une hémiataxie et/ou hémiplégie controlatérale.ObservationNous rapportons le cas d’un homme âgé de 53 ans, aux antécédents de diabète et d’hypertension artérielle mal équilibrée, qui s’est présenté pour installation brutale de céphalées holocrâniennes intenses associées à une diplopie horizontale, dysarthrie, déviation de la commissure labiale à gauche et une instabilité à la marche. À l’examen physique la pression artérielle était à 230/120 mmHg. L’examen neurologique a objectivé un syndrome de un et demi de Fisher droit (1,5) (une paralysie des mouvements de latéralité de l’œil droit, une paralysie de l’adduction et nystagmus de l’œil gauche avec conservation des mouvements de verticalité et de convergence), une paralysie faciale périphérique droite (7) et un hémi syndrome cérébelleux gauche (0,5). L’examen de la sensibilité était sans anomalies. Le diagnostic d’un Nine syndrome droit (1,5 + 7 + 0,5) a été retenu. Le scanner cérébral a mis en évidence un hématome pontique droit étendu au pédoncule cérébelleux homolatéral avec inondation du 4^eventricule. Notre patient a été traité par des antihypertenseurs et antiœdémateux suivi d’une équilibration de sa pression artérielle et stabilisation de son état neurologique.DiscussionNine syndrome est causé par une lésion du tegmentum dorsal du pont impliquant la formation réticulée pontique paramédiane, le faisceau longitudinal médial, le noyau du VI, le noyau du VII, et le pédoncule cérébelleux. Les accidents vasculaires cérébraux ischémiques constituent la cause la plus commune de ce syndrome, suivie par les maladies démyélinisantes. Les hématomes intracérébraux constituent une étiologie exceptionnelle.ConclusionNine syndrome est une pathologie rare qui constitue une variante du spectre du syndrome de un et demi de Fisher. La connaissance de ce syndrome permet de localiser la lésion pontique.