IntroductionLa myopathie nécrosante auto-immune anti-HMGCR est rare chez les jeunes femmes en âge de procréer. Aucune littérature n’existe sur l’évolution et la prise en charge dans un contexte de grossesse et de post-partum.ObservationNous rapportons le cas d’une patiente de 33 ans ayant présenté une faiblesse musculaire proximale rapidement progressive des quatre membres ainsi que des myalgies invalidantes. Devant ce tableau clinique, une biopsie musculaire et un dosage d’anticorps ont confirmé le diagnostic de myopathie nécrosante auto-immune anti-HMGCR. Elle a eu une réponse partielle à la corticothérapie, n’a pas toléré l’azathioprine et a donc été traitée par immunoglobuline intraveineuse (IgIV). Un contrôle optimal de sa maladie est obtenu avec une dose de 2 g/kg/mois qui est maintenue à long terme puisqu’il y a détérioration clinique lors des tentatives de sevrage. À 37 ans, la patiente annonce une grossesse non planifiée. Pendant la grossesse, les IgIV sont poursuivis au même dosage et la patiente conserve une stabilité clinique et paraclinique des CPK. L’accouchement vaginal se déroule à terme, nécessite l’utilisation de ventouse et se complique d’une atonie utérine traitée avec oxytocin et fer. Il n’y a pas eu de détérioration clinique dans les premières semaines post-partum. Le bébé n’a eu aucune complication périnatale et se développe normalement.DiscussionCe cas semble démontrer que la myopathie nécrosante auto-immune ne se détériore pas pendant la grossesse si le contrôle dans les mois avant la grossesse est adéquat tel que rapporté dans d’autres pathologies auto-immunes. L’accouchement dans ce cas s’est déroulé sans complication majeure. Toutefois, il est difficile de généraliser puisqu’il s’agit d’un seul cas.ConclusionD’autres observations de cas semblent nécessaires afin d’informer et d’optimiser les soins de patientes désirant une grossesse.