IntroductionLes neuropathies associées à une immunoglobuline monoclonale M avec activité anti-myelin associated glycoprotein(MAG) sont les plus fréquentes neuropathies dysimmunes acquises. Ce sont des polyneuropathies sensitivomotrices démyélinisantes, symétriques et distales.ObjectifsL’objectif principal était de caractériser l’évolution de la démyélinisation des neuropathies anti-MAG. Les objectifs secondaires étaient d’étudier leur profil électrophysiologique et le comparer à une cohorte de polyradiculonévrites chroniques (PRNC).Patients et méthodesNous nous sommes intéressés à l’évolution électrophysiologique des neuropathies anti-MAG à partir de deux patients connus depuis 11 et 14 ans en séparant leur suivi en deux périodes que nous avons comparées. Nous avons étudié les données cliniques et électrophysiologiques initiales des 10 patients suivis sur le CHU de Dijon depuis 2004 pour une polyneuropathie anti-MAG. Nous avons comparé leur profil électrophysiologique à celui d’une cohorte de PRNC lors des diagnostics initiaux.RésultatsLe suivi des 2 patients montrait une dégradation significative des vitesses de conduction motrice (VCM) alors que les latences motrices distales (LMD) n’étaient pas différentes, les index de latence terminale (ITL) étaient supérieurs en seconde période. Les polyneuropathies anti-MAG étaient sensitivomotrices symétriques démyélinisantes à prédominance distale : le ralentissement prédominait sur les LMD par rapport aux VCM donnant des ITL bas. Dans les PRNC la démyélinisation était plus homogène avec des ITL plus élevés.DiscussionNos résultats étaient innovants par la mise en évidence d’une modification de la répartition de la démyélinisation au cours de l’évolution : elle se stabilisait en distalité des nerfs et évoluait sur les parties proximales. Nos résultats étaient concordants avec le profil classique des neuropathies anti-MAG avec une atteinte distale lors du diagnostic contrairement aux PRNC avec une atteinte homogène.ConclusionNous avons caractérisé l’évolution de la démyélinisation des neuropathies anti-MAG : celle-ci progresse vers la partie proximale des nerfs donnant un profil de démyélinisation plus homogène avec le temps.