Les vascularites isolées du système nerveux périphérique (VISNP) affectent des vaisseaux de petit et moyen calibre (the Peripheral Nerve Society guideline, 2010 ; the Brighton Collaboration, 2017). La présentation clinique classique est celle d’une mono-neuropathie multiple sensitive ou sensitivomotrice (78 % dans la série récente de Quirins et al., 2021) de début aiguë ou rapidement progressive, douloureuse, prédominant aux nerfs fibulaire commun (90 %) et tibial (52 %). Cette présentation (associée parfois au piège des pseudo-blocs de conduction transitoires) nécessite d’éliminer d’autres alternatives diagnostiques (entrappements multitronculaire, syndrome de Lewis et Sumner, sarcoïdose, lèpre, infections virales dont Lyme et VIH, neuronopathies sensitives dysimmunes ou paranéoplasiques, amylose et neuro-lymphomatose). Les polyneuropathies asymétrique (mono-neuropathie multiple confluente) ou distale symétrique et la radiculoplexopathie lombosacrée non diabétique constituent d’autres patterns de VISNP. La neuropathie inflammatoire post-chirurgicale est également un des sous-types de VISNP.Legold standarddiagnostique est la biopsie neuromusculaire qui cible un nerf sensitif distal cliniquement et électrophysiologiquement atteint (sensibilité imparfaite de 50–60 % lié au caractère multifocale et parfois proximale du processus, diminuée à 39 % pour le muscle isolé). La certitude diagnostique repose sur la présence d’une inflammation avec lésions vasculaires (thrombose vasculaire, nécrose fibrinoïde, altération endothéliale, …) par distinction à la micro-vascularité, processus non spécifique d’inflammation au pourtour des micro-vaisseaux sans dommages vasculaire associés. L’échographie de nerf peut montrer des augmentations proximale et distale multifocale de la surface de section des nerfs atteints, en dehors des sites d’entrappement.En l’absence de données d’essais contrôlé randomisé, la prise en charge thérapeutique des VISNP s’appuie sur la corticothérapie orale à 1 mg/kg/jour la plus précoce possible, fréquemment associée selon les recommandations à des immunosuppresseurs (rituximab, cyclophosphamide, méthotrexate) du fait du risque de rechutes (environ 1/3 sous corticoïdes seul), de la possible sévérité de l’atteinte neuropathique et des effets indésirables de la corticothérapie au long cours.