ObjectifsCette étude porte sur l’auto-évaluation du handicap de la voix et de la parole des personnes atteintes de la maladie de Friedreich (FRDA), maladie neurodégénérative rare d’origine génétique de type autosomique récessive.MéthodeAprès avoir été sensibilisés à la différence entre la production de la voix et celle de la parole, 26 participants atteints de la maladie de Friedreich ont rempli les versions françaises de deux questionnaires d’auto-évaluation du handicap ressenti, le Voice Handicap Index (VHI) et le Speech Handicap Index (SHI).RésultatsLes moyennes des deux scores aux questionnaires atteignent un niveau pathologique. Il n’y a pas de différence significative entre les moyennes au SHI et au VHI ce qui signifie que les patients ont évalué au même niveau leurs handicaps de voix et de parole. Les scores aux VHI et SHI sont corrélés. Une analyse complémentaire a mis en évidence deux groupes : l’un avec un ressenti du handicap de la voix plus important, et l’autre avec un ressenti du handicap de la parole plus important.ConclusionDans le contexte de cette étude, l’utilisation du VHI et du SHI est appropriée pour mettre en évidence les différents profils dysarthriques des participants FRDA. Dans le cadre de l’évaluation orthophonique, l’utilisation conjointe de ces deux questionnaires semble inadaptée pour des raisons de durée de passation et de non-spécificité par rapport à la maladie de Friedreich. D’autres études sont nécessaires pour mieux connaître l’impact de la FRDA sur la qualité de vie des personnes atteintes, mais aussi l’outil le plus adapté pour le mesurer.