IntroductionLa dégénérescence corticobasale (DCB) est une pathologie neurodégénérative associant un syndrome parkinsonien asymétrique doparésistant à une dystonie ou des myoclonies, à une atteinte corticale s’exprimant par une apraxie, un syndrome de la main étrangère ou un déficit sensitif cortical. Le diagnostic de certitude repose encore à l’heure actuelle sur l’examen anatomopathologique. Les critères cliniques proposés dans la littérature restent insuffisants et notamment peu sensibles à la phase précoce de la maladie. Il apparaît donc nécessaire de rechercher d’autres éléments permettant d’orienter le diagnostic du vivant du patient.État des connaissancesLes techniques d’électrophysiologie permettent l’exploration fonctionnelle des différentes structures cérébrales (corticales et sous-corticales). L’atteinte corticale (frontopariétale) spécifique de la DCB permet de la différencier des autres syndromes parkinsoniens. Ainsi, l’étude des myoclonies apportent des arguments spécifiques pour la DCB. En effet, bien que les caractéristiques cliniques et électromyographiques des myoclonies correspondent à une origine corticale, d’autres éléments classiques (potentiels évoqués géants, potentiel cortical avant la bouffée myoclonique au moyennage rétrograde) sont absents. Une origine sous-corticale est très certainement associée. L’atteinte frontopariétale est également explorée par l’étude des mouvements oculaires. Un allongement isolé de la latence des saccades latérales oculaires, parfois asymétriques permet de distinguer la DCB de la paralysie supranucléaire progressive (PSP). L’atteinte des fonctions cognitives est reconnue de manière récente, mais elle reste parfois difficile à distinguer de celle caractérisant la PSP et les démences frontotemporales. L’étude des potentiels cognitifs permet de confirmer une atteinte sous corticofrontale dès la phase précoce de la maladie. D’autres techniques électrophysiologiques (étude de la dysautonomie, réflexe palmomentonier et réflexe du clignement) apportent des résultats communs aux syndromes extrapyramidaux ou aux synucléiopathies (étude polysomnographique). Elles apparaissent utiles notamment pour appréhender les mécanismes physiopathologiques de ces pathologies.ConclusionLes techniques électrophysiologiques apportent une réelle aide au diagnostic de DCB dès la phase précoce en mettant en évidence des anomalies spécifiques relatives notamment à l’atteinte frontopariétale. Elles permettent également d’approfondir les mécanismes physiopathologiques.