IntroductionNous rapportons un cas d’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) particulier par l’existence d’un syndrome amnésique global complètement régressif.ObservationsUne femme de 46 ans (N̊ dossier) sans aucun antécédent présenta de façon rapidement progressive des vertiges et un trouble d’équilibre entraînant des chutes, puis les jours suivants un trouble visuel et une amnésie massive. À l’examen il y avait un syndrome vestibulaire latéralisé à droite avec un nystagmus horizonto-rotatoire, un syndrome pyramidal avec déficit moteur modéré de l’hémicorps droit et un HLH droite. L’examen des fonctions cognitives montra un syndrome frontal avec comportement de familiarité et logorrhée ainsi qu’une amnésie antérograde massive avec oubli au fur et à mesure sans fabulation ni fausse reconnaissance. L’amnésie épisodique concernait les informations verbales, les visages et les lieux. Le score d’apprentissage du test des 5 mots était à 4/5 et le score de mémoire à 1/5. Les examens complémentaires faits à la recherche d’une maladie infectieuse, auto-immune, paranéoplasique ou métabolique étaient négatifs. L’étude du LCR démontra une synthèse intra-thécale oligoclonale d’immunoglobulines. L’IRM cérébrale mit en évidence des hypersignaux de la substance blanche et du cortex touchant de façon remarquable les régions temporales internes. L’évolution sous corticothérapie à forte dose se fit vers une récupération clinique complète.DiscussionL’atteinte cognitive est rare dans l’EMAD et à notre connaissance un syndrome amnésique global n’a jamais été rapporté dans la littérature. Il est classiquement décrit dans les carences en vitamine B1, les syndrome paranéoplasique, postencéphalitique, anoxique ou encore démentiel ou vasculaire. Notre cas a la particularité d’avoir complètement régressé cliniquement et cela malgré la persistance à l’IRM d’un hypersignal temporal interne.ConclusionLes atteintes cognitive dans l’EMAD même rares peuvent être massives et précoces mais leur pronostic n’est pas forcement mauvais. Une récupération complète est possible au même titre que les autres symptômes.