IntroductionNous rapportons le cas d’un patient atteint d’une maladie périodique et d’une sclérose en plaques. Cette association a été rarement décrite et soulève des questions diagnostiques et thérapeutiques.ObservationsCe patient âgé de 37 ans, originaire d’Algérie, en France depuis l’âge de 4 ans, était atteint d’une maladie périodique, diagnostiquée dans un centre de référence à l’âge de 17 ans, traitée par Colchicine, depuis bien équilibrée. À 23 ans, il présenta un tableau associant diplopie et paraparésie résolutives en 6 mois spontanément. Après un intervalle libre de 10 ans, sont survenus de nouveaux épisodes neurologiques partiellement régressifs traités par bolus de solumédrol. L’apparition d’une aphtose buccale a remis en cause le diagnostic de Sclérose en plaques initial. L’examen retrouvait alors une marche ataxique, un syndrome pyramidal droit et une séquelle d’ophtalmoplégie internucléaire gauche, sans aphtose génitale. L’IRM cérébrale et l’IRM médullaire montraient des hypersignaux multiples de la substance blanche en T2 remplissant l’ensemble des critères de Barkhof, et l’analyse du liquide cérébro-spinal retrouvait une synthèse intrathécale d’immunoglobulines avec bandes oligoclonales sans pléïocytose. Le bilan infectieux (HIV, Lyme…) et la recherche d’une maladie auto-immune notamment maladie de Behçet et sarcoïdose furent négatifs. Le diagnostic de Sclérose en plaques rémittente puis secondairement progressive fut posé selon les critères de Mac Donald.DiscussionLes manifestations neurologiques sont rares dans la maladie périodique. Ce cas clinique permet de rappeler l’association possible entre maladie périodique et Sclérose en plaques et de se poser deux questions : existe-t-il une susceptibilité génétique ou des facteurs environnementaux communs ou s’agit-il d’une simple coïncidence ? Quel traitement de fond de la maladie neurologique doit-on proposer chez ces patients?ConclusionNous n’avons pas trouvé dans la littérature d’arguments indiquant une modification de la prise en charge thérapeutique habituelle de la Sclérose en plaques lorsqu’elle est associée à une maladie périodique.