IntroductionL’atteinte isolée du système nerveux central conduit rarement à la découverte d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. Nous rapportons une observation ayant initialement fait évoquer le diagnostic de neuro-myélite optique.Observations(Dossier 96.33.905) Une patiente de 34 ans fut hospitalisée en novembre 1997 pour une myélite de niveau D6. L’IRM mit en évidence un hypersignal T2 centro-médullaire étendu sur la hauteur de 6 vertèbres. Le LCR et la biologie sanguine standard étaient normaux. L’IRM cérébrale était normale. Deux mois plus tard devant une récidive clinique de niveau cervical, l’IRM montrait la présence d’une lésion supplémentaire en regard de C3. En mars 1998 une NORB gauche fut diagnostiquée. Entre janvier et mars 2000 apparurent des douleurs neurogènes des membres inférieurs. Ces épisodes régressèrent sous corticothérapie. En 2002, elle présenta des céphalées et des troubles de la conscience. L’IRM cérébrale notait des anomalies de signal des noyaux gris centraux. Le LCR avait 44 lymphocytes et une chimie subnormale. La patiente conserva d’importantes séquelles neurologiques de l’épisode : ataxie, vessie neurologique, troubles cognitifs, et acuité visuelle abaissée. En mars 2006, devant une nouvelle NORB, une biopsie des glandes salivaires accessoires montra des lésions de sialadénite chronique de grade 4 de Chisholm avec anticorps anti-SSA à 8xN. Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif était posé.DiscussionL’atteinte neurologique du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est présente chez environ 20 % des patients suivis pour cette affection. Les localisations au système nerveux central sont beaucoup plus rares que l’atteinte périphérique. La confusion avec le diagnostic de sclérose en plaques est souvent rapportée. Plus rares sont les formes évocatrices de neuro-myélite optique.ConclusionCette observation reflète les difficultés diagnostiques du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif d’expression limitée au système nerveux central. Immunosuppresseurs et corticothérapie pourraient améliorer le pronostic.