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V - 5 La démence à corps de Lewy diffus (DCL) et la démence parkinsonienne (DP) : aspects communs cliniques, scintigraphiques et histopathologiques

Auteurs : Kiesmann M1, Chanson J-B2, Lannes B3, Namer IJ4, Mohr M3, Kaltenbach G1, Berthel M1
Affiliations : 1Pôle de Gériatrie. Hôpital de la Robertsau. HUS.67091 Strasbourg2Département de Neurologie. Hôpital civil. HUS.67091 Strasbourg3Département de Pathologie. Hôpital de Hautepierre. HUS. 67091 Strasbourg
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Date 2007, Vol 163, Num 4, Supplement 1, pp 143-143Revue : Revue neurologiqueDOI : 10.1016/S0035-3787(07)90764-X
Neuropathologie
Résumé

IntroductionL’examen histopathologique du cerveau de deux patients décédés et suspects de DP et de DCL selon des critères cliniques et scintigraphiques permet d’argumenter le diagnostic étiologique de démence.ObservationsCas 1 (05-061310930) : Un patient de 80 ans avec un syndrome akinéto-hypertonique intolérant à la levodopa développait un an plus tard des troubles cognitifs fluctuants et des hallucinations. Il présentait une DCL probable avec à la TEMP une hypofixation sévère du traceur dopaminergique (calcul de ratio : rapport noyau caudé/occipital à 1,5 à droite et 1,7 à gauche pour une normale > à 2,5) et une hypoperfusion corticale diffuse. L’examen histopathologique retrouvait de très nombreux corps de Lewy dans le tronc cérébral et le cortex où ils étaient diffus, associés à des lésions de MA au stade IV de Braak et Braak.Cas 2 (06-0666783587) : Un patient de 77 ans avait depuis douze ans une MP arrivée au stade IV de Hoehn et Yahr et traitée par 700 mg de lévodopa et 25 mg de clozapine. Depuis quatre ans avaient débuté des troubles cognitifs suivis d’hallucinations, de délires et d’une démence. La TEMP mettait en évidence une hypofixation sévère du traceur dopaminergique (ratio : 1,4 à gauche et 1,5 à droite) avec une hypoperfusion corticale majeure. L’examen histologique montrait des corps de Lewy dans le tronc cérébral et des corps de lewy dans le cortex où ils étaient diffus ainsi que des lésions de MA au stade V de Braak et Braak.DiscussionDans ces deux cas la DP et la DCL présentent de nombreux aspects similaires : 1) cliniques (troubles cognitifs dysexécutifs avec hallucinations, délires et syndrome parkinsonien, 2) scintigraphiques (aspect en TEMP cérébrale au 99mTc-ECD et au 123-I-FP-CIT ou DATscan) et 3) histopathologiques. Il est intéressant de noter dans les deux cas, l’association de lésions de type Parkinson et de type Alzheimer.ConclusionLes similitudes importantes constatées dans nos cas entre la Démence à Corps de Lewy et la Démence Parkinsonienne font remettre en question les critères encore utilisés pour les différencier.

 Source : Elsevier-Masson
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Kiesmann M, Chanson J-B, Lannes B, Namer IJ, Mohr M, Kaltenbach G, Berthel M. V - 5 La démence à corps de Lewy diffus (DCL) et la démence parkinsonienne (DP) : aspects communs cliniques, scintigraphiques et histopathologiques. Rev. Neurol. (Paris). 2007;163(4):143-143.
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Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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