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O - 16 Syndrome de Marcus Gunn : 3 cas

Auteurs : Mahieddine Bessas S1, Aired S1, Ababou N1, Leklou H1, Masmoudi AN1
Affiliations : 1Service de Neurologie — C.H.U de Bab-El-Oued 16009 Alger Algérie
Date 2007, Vol 163, Num 4, Supplement 1, pp 127-127Revue : Revue neurologiqueDOI : 10.1016/S0035-3787(07)90732-8
Pathologies diverses
Résumé

IntroductionLe syndrome de Marcus Gunn est une affection génétique, rare et d’étiopathogénie obscure. Il se traduit par la rétraction de la paupière supérieure ptosée lors d’un mouvement de la mâchoire inférieure.ObservationsCas n̊ 1 : Un garçon, âgé de 16 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentait une ptose fluctuante de la paupière supérieure gauche, constatée à la naissance. Elle était associée à une baisse progressive de l’acuité visuelle.L’examen neurologique retrouva :Un ptosis à gauche avec paralysie du droit supérieurUne rétraction de la paupière supérieure lors de l’ouverture de la bouche et à la mastication.L’examen ophtalmologique objectiva une amblyopie à gauche. Le test de Lancaster mit en évidence une paralysie des muscles droit supérieur et petit oblique gauches.Cas n̊ 2 : Une fillette âgée de 8 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentait un ptosis fluctuant, de l’œil droit, depuis l’âge de 6 mois qui apparaissait lors des mouvements de succion. L’examen retrouva : un ptosis partiel de l’œil droit avec phénomène de Marcus Gunn, un aspect ovalaire des pupilles.L’examen ophtalmologique était sans anomalies.Cas n̊ 3 : Une femme, âgée de 27 ans, sans antécédents médicaux notables, consultait pour rétraction de la paupière supérieure gauche qui accompagnait de façon synergique les mouvements de mastication. L’examen retrouva : un ptosis fluctuant, modéré et isolé avec phénomène de MG.DiscussionCe phénomène touche certains sujets atteints de ptosis congénital, souvent unilatéral ; c’est le cas de nos patients. Il répond à une transmission autosomique dominante ; nos cas sont sporadiques. Les hypothèses étiopathogéniques sont multiples. L’anomalie palpébrale résulte, probablement, d’une innervation, aberrante, du muscle releveur de la paupière supérieure, par des branches du nerf trijumeau, qui s’égarent sur le nerf oculomoteur commun.ConclusionLe syndrome de Marcus Gunn associe un ptosis congénital et des syncinésies mandibulo-palpébrales. Il est dû, probablement, à une innervation, erratique, du muscle releveur de la paupière supérieure, par les branches du trijumeau.

 Source : Elsevier-Masson
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Mahieddine Bessas S, Aired S, Ababou N, Leklou H, Masmoudi AN. O - 16 Syndrome de Marcus Gunn : 3 cas. Rev. Neurol. (Paris). 2007;163(4):127-127.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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