IntroductionLa malformation de la charnière cervico-occipitale est congénitale et ses symptômes neurologiques sont variés.ObservationNous rapportons le cas d’un patient de 46 ans tabagique chronique, qui présentait depuis 8 ans une hémianhidrose droite associée à une lourdeur progressive de l’hémicorps homolatéral et une dysphonie, sans troubles sphinctériens associés ni signes d’hypertension intracrânienne, chez qui l’examen neurologique trouvait un syndrome pyramidal des deux membres inférieur et supérieur gauche, un syndrome neurogène périphérique du membre supérieur droit, une perte de la sudation de l’hémicorps droit touchant la face associée à un signe de Claude Bernard Horner droit, un syndrome cordonal postérieur, et une atteinte de la dixième paire crânienne. Devant ce tableau neurologique une IRM cérébrale et médullaire a été réalisée objectivait une malformation complexe de la charnière cervico-occipitale avec cavité syringomyélique étendue sur toute la moelle.DiscussionL’anhidrose est un signe végétatif rarement trouvé dans la malformation de la charnière cervico-occipitale, ce signe a précédé les autres symptômes de plusieurs mois. Les auteurs discutent des mécanismes de survenue de cette hémianhidrose.ConclusionLes troubles de la sudation associés à une malformation d’Arnold Chiari peuvent être expliqués par une atteinte du système nerveux végétatif, en particulier par une lésion du système sympathique.