IntroductionLes manifestations neurologiques au cours de la maladie cœliaque (MC) sont nombreuses mais de physiopathologie mal connue, et peu de lésions vasculaires centrales ont été décrites.ObservationsNous rapportons 4 cas d’atteintes neurologiques centrales dont 3 pathologies vasculaires. Un homme de 62 ans suivi pour une MC sévère présenta une ataxie cérébelleuse et des myoclonies s’aggravant rapidement malgré le régime sans gluten, jusqu’au décès du patient. Le diagnostic de Ramsay-Hunt fut posé devant l’atrophie cérébelleuse à l’IRM. Une jeune femme de 25 ans sans antécédent présenta des céphalées intenses inhabituelles révélant une thrombose veineuse cérébrale. À l’interrogatoire on retrouva des épisodes diarrhéiques récents dont l’exploration révéla une MC. Une femme de 42 ans suivie pour une MC, une hépatite auto-immune et une HTA, fut hospitalisée pour plusieurs infarctus cérébraux d’âges et de territoires différents. Le bilan étiologique fut négatif, mais on constata un livedo généralisé, évoquant un syndrome de Sneddon sans anticardiolipides. Une patiente de 40 ans, suivie pour une MC et une maladie de Crohn, présenta des céphalées pour lesquelles une IRM cérébrale révéla plusieurs lésions ischémiques anciennes. L’ARM montra une terminaison carotidienne occluse à gauche et très grêle à droite, et des anastomoses lepto-méningées provenant de la circulation postérieure, évoquant un syndrome de Moya-Moya.DiscussionAu cours de la MC, le syndrome de Ramsay-Hunt (ataxie, myoclonies, crises d’épilepsie) semble être de mécanisme auto-immun. Les atteintes vasculaires ont peu été décrites, leur mécanisme est mal connu. Nos 2 dernières observations suggèrent une origine multifactorielle : terrain dysimmunitaire et facteurs de risque thrombotique. La 1^reobservation souligne l’intérêt de dépister la MC comme étiologie d’atteintes cérébrales vasculaires.ConclusionLes atteintes neurologiques centrales décrites dans la MC sont surtout cérébelleuses. Nous rapportons des cas d’atteintes vasculaires : syndrome de Sneddon, Moya-Moya, thrombose veineuse, dont le mécanisme semble mutifactoriel.