IntroductionLes polymyosites sont proximales, et liées à des infiltrats lymphocytaires cytotoxiques. Nous rapportons le cas d’une polymyosite avec atteinte distale marquée associée à un infiltrat musculaire lymphocytaire.ObservationN° 06/0595- Un homme de 54 ans, droitier, était hospitalisé pour un déficit moteur des 4 membres. Il était suivi pour une polyarthrite rhumatoïde et un psoriasis.La faiblesse musculaire avait débuté 6 mois auparavant à la ceinture scapulaire puis devenait distale aux membres supérieurs marqués sur les extenseurs des doigts, s’associant progressivement à un déficit de la ceinture pelvienne. Il n’y avait aucun trouble de déglutition, pas d’altération de l’état général, aucune myalgie, pas de fasciculation, pas de cypho-scoliose ou de pieds creux. Les réflexes ostéotendineux étaient présents. On ne notait aucun trouble sensitif.L’électromyogramme montrait un syndrome myogène marqué aux 4 membres, sans anomalies des conductions sensitives ou motrices. Le taux de CPK était de 322 UI/L (normale < 195) sans myoglobinurie, sans syndrome inflammatoire biologique, on notait l’absence d’anti-JO1, la présence de facteur rhumatoïde et d’anti-CCP à un taux élevé. La biopsie deloïdienne trouvait un infiltrat lymphoïde T endomysial et un infiltrat macrophagique périmysial abondant sans nécrose. Devant l’hypothèse d’une polymyosite, une corticothérapie orale a permis au patient une légère amélioration puis une stabilisation.DiscussionLe déficit moteur distal associé à une myolyse modérée pouvait plaider pour une myosite à inclusion. Cependant la prédominance de l’atteinte aux membres supérieurs sur les extenseurs des doigts associée au déficit scapulaire et les résultats anatomopathologiques plaidaient en faveur d’une polymyosite.ConclusionL’originalité de ce tableau de polymyosite réside en un phénotype proximal et distal marqué inhabituellement et la présence atypique de macrophages abondants sur la biopsie musculaire.