IntroductionEnviron 20 à 30 p. 100 des polyradiculonévrites chroniques (PRNc) sont associés à la présence d’une immunoglobuline monoclonale, dans le cadre d’une gammapathie bénigne ou d’une hémopathie.ObservationsCas n° D.0610339. Une patiente âgée de 59 ans présenta lors de poussées successives des troubles sensitifs superficiels puis proprioceptifs ascendants des quatre membres suivis d’une tétraparésie. Les électromyogrammes successifs trouvaient une atteinte démyélinisante sensitivo-motrice inhomogène avec secondairement l’apparition de blocs de conduction compatible avec une PRNc. Le diagnostic fut conforté par une dissociation albuminocytologique intrathécale. La patiente bénéficia de cures d’immunoglobulines polyvalentes (IgIV) initialement efficaces. L’apparition d’une résistance aux IgIV nécessita le recours à une corticothérapie puis aux plasmaphérèses, sans amélioration. Le bilan étiologique initial était négatif hormis une élévation isolée de la béta2microglobulinémie. La reprise des explorations du fait de la résistance aux traitements nota une lymphocytose faisant découvrir un lymphome de la zone marginale B avec une population monoclonale lymphoïde B mature monotypique Lambda, CD5 (-)/CD23 faible à l’immunophénotypage. Un traitement par anticorps monoclonaux anti-CD20 (Rituximab) fut administré en septembre 2006 permettant un début de récupération motrice.DiscussionLes lymphomes de la zone marginale ne se compliquent pas à notre connaissance de neuropathie périphérique au contraire des autres types de lymphomes. Toutefois la recherche d’anticorps antiglycolipides associés aux neuropathies auto-immunes étant nettement positive pour plusieurs constituants de la myéline (GD1b, GT1b, GQ1b, GD3), nous avons donc conclu à un lien causal entre la polyradiculonévrite chronique et le lymphome.ConclusionCe cas clinique illustre la nécessité de répéter le bilan étiologique et de rechercher une hémopathie maligne en cas de polyradiculonévrite chronique d’évolution défavorable malgré l’utilisation des traitements usuels.