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J - 32 Syndrome de Lewis et Sumner révélé par un syndrome de la queue de cheval

Auteurs : Peysson S1, Vial C2, Thobois S1, Ducray F1, Vandenberghe N1, Broussolle E1
Affiliations : 1Service de Neurologie C, unité 401, Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer, 59 Bd Pinel, 69677 Bron2Service d’Électroneuromyographie, Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer, 59 Bd Pinel, 69677 Bron
Date 2007, Vol 163, Num 4, Supplement 1, pp 103-103Revue : Revue neurologiqueDOI : 10.1016/S0035-3787(07)90684-0
Pathologie neuromusculaire
Résumé

IntroductionLe syndrome de Lewis et Sumner (SLS) est une neuropathie démyélinisante multifocale sensitivo-motrice dysimmunitaire acquise. Une présentation initiale par un syndrome de la queue-de-cheval n’a jamais été décrite.ObservationN° 0601127 : un patient de 35 ans fut hospitalisé pour des troubles génito-sphinctériens associés à des troubles sensitifs puis moteurs du membre inférieur gauche à extension centripète évoluant depuis deux ans. L’ENMG était compatible avec une atteinte bilatérale du plexus lombosacré. Il n’a pas été mis en évidence de bloc de conduction proximal. L’IRM lombaire était normale, celle du plexus lombosacré montrait une discrète prise de contraste gauche. La ponction lombaire retrouvait une dissociation albuminocytologique avec une hyperprotéinorachie à 1 g/l. Les anticorps anti-gangliosides dont les IgM anti-GM1 étaient négatifs. La biopsie du nerf sural gauche était normale. Le bilan général éliminait une origine néoplasique ou systémique. Une corticothérapie orale aggrava nettement le tableau sensitivomoteur aux membres inférieurs avec apparition d’un déficit sensitivomoteur asymétrique aux membres supérieurs. Le contrôle de l’ENMG montrait des blocs de conduction sensitifs et moteurs proximaux multiples aux membres supérieurs et inférieurs. L’évolution des troubles sensitivomoteurs et génito-sphinctériens fut favorable sous veinoglobulines.DiscussionCette présentation souligne l’hétérogénéité du SLS et la nécessité d’éliminer une cause compressive ou infiltrative. Les troubles génito-sphinctériens sont rares dans les polyradiculonévrites chroniques et jamais décrits dans le SLS. Le SLS est classiquement sensible aux veinoglobulines et à la corticothérapie mais des aggravations ont aussi été rapportées sous corticoïdes, comme avec les neuropathies motrices multifocales à bloc de conduction.ConclusionLa place nosologique du SLS dans les neuropathies démyélinisantes dysimmunitaires reste à définir. Bien qu’exceptionnels, les troubles sphinctériens ne doivent pas faire éliminer ce diagnostic.

 Source : Elsevier-Masson
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Peysson S, Vial C, Thobois S, Ducray F, Vandenberghe N, Broussolle E. J - 32 Syndrome de Lewis et Sumner révélé par un syndrome de la queue de cheval. Rev. Neurol. (Paris). 2007;163(4):103-103.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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