IntroductionNous rapportons le cas d’un patient de 46 ans présentant, six ans après un diagnostic de myasthénie oculaire, une sclérodermie systémique révélée par une rhabdomyolyse.ObservationDossier n° 061188. Un homme de 46 ans fut hospitalisé pour rhabdomyolyse. En 2000, il avait présenté une diplopie révélatrice d’une myasthénie oculaire (décrément de 30 p. 100 dans le territoire facial à l’électromyogramme (EMG), anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine à 36 nmol/l, absence de thymome) ; un traitement par bromure de pyridostigmine (180 mg/j) avait permis la régression complète des symptômes.En 2006, il était revu pour un amaigrissement de 10 kg, des myalgies, une fatigabilité, une neuropathie sensitive, un syndrome de Raynaud, une sclérodactylie et une limitation de l’ouverture buccale. La créatine kinase était à 9 900 UI/l, les anticorps antinucléaires étaient à 1/320 avec anti-ADN natif à 35 UI/ml sans anti-ENA. L’EMG montrait une myasthénie stable et une neuropathie sensitive axonale. La biopsie musculaire objectivait une myonécrose, sans infiltrat inflammatoire. Le scanner révélait une fibrose pulmonaire diffuse. La manométrie œsophagienne montrait un apéristaltisme. Le diagnostic de sclérodermie systémique a été retenu. La corticothérapie (1 mg/kg/j × 2 mois) s’est avérée inefficace ; le méthotrexate (15 mg/semaine × 5 mois) puis le cyclophosphamide intraveineux (0,6 g/m²/mois) ont permis une rémission partielle.DiscussionLa myasthénie est rarement associée à une sclérodermie. L’association grève le pronostic de la myasthénie. dans le cas présent a été discuté en cas d’échec des thérapeutiques usuelles, l’incluion dans le protocole européen ASTIS (endoxan versus endoxan-autogreffe médullaire).ConclusionLa myasthénie est une maladie auto-immune rarement associée à la sclérodermie. L’association survient tardivement au décours de la myasthénie et révèle un terrain auto-immun prédisposant (groupe HLA B8/DR3).