IntroductionLe syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SLE) est une canalopathie auto-immune d’origine paranéoplasique dans 50 p. 100 des cas. Nous présentons un cas original de SLE associé à un cancer de la corde vocale.ObservationCas n° 847/2006. Un homme de 64 ans, fut hospitalisé en mai 2006 pour une faiblesse motrice des 4 membres, une modification du timbre la voix et une altération de l’état général. L’examen clinique montrait un déficit moteur proximal des ceintures, une aréflexie généralisée et une dysphonie. Le bilan auto-immun, les anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine, les anticorps antineuronaux anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri étaient négatifs. La ponction lombaire était normale. L’étude électrophysiologique montrait par stimulation motrice du nerf cubital droit une potentiation rapide > 500 p. 100 après un effort bref et la stimulation répétitive haute fréquence (20 Hz) trouvait un incrément à 76 p. 100 entre la 1^reet la 20^eréponse. Ce blocage présynaptique de la jonction neuromusculaire mis en évidence à l’étude électrophysiologique et la présence d’anticorps anti-canaux calciques sériques (90pM, seuil de positivité > 70 pM) ont permis de confirmer le diagnostic de SLE. La biopsie d’une lésion hyperkératosique de la corde vocale gauche a identifié un carcinome épidermoïde micro infiltrant. Une cordectomie gauche associée à un traitement par pyridostigmine, 3-4 diaminopyridine et immunoglobulines intraveineuses polyvalentes ont permis une amélioration motrice complète.DiscussionNotre patient présente les critères électrophysiologiques de SLE requis par l’American Association of Electrodiagnostic Medicine (AAEM, 2001). Des anticorps anti-canaux calciques sont détectés chez 95 p. 100 des patients atteints d’un SLE associé ou non à un cancer. Il s’agit d’un carcinome pulmonaire à petites cellules dans 90 p. 100 des cas. Seules deux observations de néoplasie du larynx sont décrites dans la littérature.ConclusionNous rapportons un cas exceptionnel de SLE d’origine paranéoplasique associé à un carcinome épidermoïde de la corde vocale gauche.