IntroductionLes troubles respiratoires relèvent de plusieurs mécanismes et sont la 1re cause de mortalité/morbidité dans la maladie de Steinert (dystrophie myotonique type1 : DM1). La ventilation non invasive (VNI) y a été peu étudiée.ObjectifsAnalyser les troubles respiratoires diurnes et nocturnes dans une population de patients DM1, comparer le groupe de patients traités par VNI au groupe de patients désappareillés, et évaluer l’efficacité de la VNI.MéthodesDe 2000 à 2006, les paramètres suivants ont été recueillis chez 64 patients DM1 : IMC, score incapacité (MDRS), nombre triplets CTG, score de somnolence (Epworth), spirométrie, pressions maximales inspiratoire et expiratoire, gaz du sang. Un enregistrement polygraphique nocturne a été réalisé dans 32 cas. L’indication de VNI a été posée chez 24 patients, sur une hypercapnie et/ou une somnolence diurnes, associées à l’un des critères nocturnes : syndrome d’apnées du sommeil central (SACS) ou obstructif (SAOS), désaturation.RésultatsL’enregistrement a montré : 8 SACS, 3 SAOS, 17 troubles respiratoires d’origine musculaire. Trois patients n’ont pu être appareillés, 7 ont été désappareillés pour inobservance. La VNI fut poursuivie chez 13 patients (durée moyenne traitement : 21 mois) avec une observance moyenne de 7 h/nuit. Une observance > 3 h/nuit n’a été obtenue qu’après un délai moyen de 14 mois chez 5 d’entre eux. Le bilan initial était comparable chez les patients traités et non traités. Capnie et somnolence étaient inchangées sous VNI.DiscussionLa compliance au traitement par VNI des patients DM1 n’a fait l’objet d’aucun rapport antérieur. Elle est de 50 p. 100 dans notre étude, aucun critère prédictif n’ayant pu être identifié. Le délai nécessaire à l’obtention d’une bonne observance, incite à ne pas désappareiller prématurément ces patients. Malgré l’amélioration des paramètres nocturnes, la somnolence et l’hypercapnie diurnes persistent sous VNI et contrastent avec la satisfaction.