IntroductionL’atteinte spinale est une complication rare du LMNH, les localisations intramédullaires restent exceptionnelles.ObservationNous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 60 ans (1760/06), sans antécédents pathologiques notables, qui présenta de façon rapide, en octobre 2005, un déficit moteur des membres inférieurs associé à des douleurs radiculaires et des troubles sphinctériens. L’examen objectiva une paraplégie flasque avec anesthésie en selle. L’IRM médullaire montra un hypersignal T2 intramédullaire dorsolombaire. L’analyse du LCR retrouva 10 lymphocytes et une hyperprotéinorachie, le bilan sérique était sans anomalies. En mars 2006, la patiente aggrava son déficit moteur aux membres inférieurs, avec apparition d’une diplopie, d’une exophtalmie gauche et de paresthésies de l’hémiface droite. L’examen neurologique retrouvait en plus de la paraplégie flasque totale, une paralysie bilatérale du VI et une hypoesthésie de l’hémiface droite et du menton. L’examen somatique révélait la présence d’adénopathies latérocervicales. Le scanner montra plusieurs processus tumoraux occupant la fosse infratemporale et la loge parotidienne. La biopsie endobuccale objectiva un LMNH de type B.DiscussionChez les patients immunocompétents, les LMNH intramédullaires représentent moins de 1 p. 100 de l’ensemble des LMNH. Nous discuterons des différents mécanismes de l’atteinte médullaire au cours du LMNH, de leur prise en charge thérapeutique et de leur pronostic.ConclusionLa myélopathie aiguë nécessite une recherche étiologique active. Il est souvent nécessaire de refaire une imagerie médullaire et de procéder à des biopsies en cas de doute diagnostique.