IntroductionLe syndrome de Sneddon (SS) représente une cause rare d’accidents vasculaires cérébraux (AVC). S’il semble être bien défini sur le plan clinique, son traitement reste encore mal codifié.ObjectifsÉtudier les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, et thérapeutiques de cette affection à travers 9 observations.MéthodesÉtude rétrospective des dossiers de 9 patients, colligés dans le service de neurologie de l’hôpital militaire Mohamed V, pendant la période allant de 1995 à 2006. Tous les patients bénéficièrent d’un examen neurologique et somatique complet, et d’un bilan étiologique comprenant une imagerie cérébrale, une exploration cardiovasculaire, une biopsie cutanée, un bilan immunologique, inflammatoire, et sérologique. L’évolution fut souvent favorable sous traitement.RésultatsIl s’agissait de 2 hommes et de 7 femmes dont l’âge variait entre 24-45 ans. Les antécédents étaient dominés par les avortements (2 cas), les accidents ischémiques transitoires (2 cas), une mort fœtale in utero (1 cas). La clinique était polymorphe : déficit moteur, démence, confusion, et crises épileptiques. L’imagerie objectiva des lacunes (6 cas), un AVCI (6 cas) et une hémorragie intraventriculaire (1 cas). Le reste du bilan décela une valvulopathie (6 cas), et des anticorps anti phospholipides (1 cas).DiscussionLe SS est une affection rare. Son incidence est de 4 nouveaux cas/million d’habitants/an. Il est plus fréquent chez la femme jeune. Son diagnostic se base sur l’association d’un livedo racemosa et d’infarctus cérébral. Ses autres manifestations neurologiques comme dans notre série, sont polymorphes. Compte tenu de la divergence des études sur le rôle des corticoïdes, la prévention des récidives se base essentiellement sur les antivitamines K.ConclusionLe SS est une affection rare. L’évolution sans traitement vers des états démentiels vasculaires, impose un diagnostic rapide et une meilleure prise en charge thérapeutique.