IntroductionCADASIL est une maladie héréditaire des petites artères cérébrales évoluant progressivement vers un handicap fonctionnel et/ou une démence vers l’âge de 60 ans.ObservationNous rapportons 4 observations de patients âgés de plus de 60 ans ayant une mutation du gène Notch3 responsable de CADASIL n’ayant développé ni démence, ni déficit fonctionnel. Seuls des symptômes transitoires étaient rapportés par 3 d’entre eux. Les résultats IRM montrent, dans ces 4 cas, des hypersignaux T2 étendus contrastant avec un nombre très limité de lésions d’allure lacunaire.ConclusionCes observations suggèrent que les infarctus lacunaires silencieux ou symptomatiques, très rares dans ces observations pourraient être à l’origine de la sévérité clinique de la maladie.