IntroductionLes occlusions artérielles rétiniennes représentent un des éléments de la triade clinique du syndrome de Susac. Elles sont de sévérités variables et régulièrement associées à une microangiopathie cérébrale et cochléaire. La physiopathologie de cette atteinte demeure inconnue.ObservationNous rapportons le cas d’une patiente caucasienne, âgée de 57 ans, prise en charge en 1999 pour une atteinte cérébrale, rétinienne et cochléo-vestibulaire sévère. L’imagerie angiographique rétinienne et l’IRM cérébrale ont permis de confirmer le diagnostic de syndrome de Susac. Une baisse d’acuité visuelle sévère unilatérale est survenue un mois après le début de la corticothérapie générale. Il s’agissait d’une occlusion des branches de l’artère temporale supérieure. La gravité de l’atteinte a justifié une intensification thérapeutique par l’utilisation de plusieurs bolus de cyclophosphamide associés aux anticoagulants. La récupération visuellead integruma été rapidement obtenue et aucune récidive n’a été notée avec un suivi total de 54 mois.ConclusionLe traitement du syndrome de Susac n’est actuellement pas codifié. Une attitude agressive prolongée paraît justifiée en présence d’une occlusion vasculaire responsable d’une baisse visuelle profonde. Le pronostic neuro-sensoriel de cette affection semble favorable en l’absence d’ischémie prolongée et symptomatique.