IntroductionLes gangliogliomes sont considérés comme des tumeurs bénignes du système nerveux central. Ils sont des tumeurs mixtes à double composante neuronale et gliale. Ces tumeurs touchent surtout l’adulte jeune avec une légère prédominance masculine. Les gangliogliomes malins sont rares. La malignité touche la composante gliale qui est généralement de grade III. La composante glioblastomateuse (grade IV) est exceptionnelle.Matériel et méthodesNous rapportons un cas de gangliogliome cérébral malin pris en charge au service de Neurochirurgie de Sfax ; il s’agit d’une femme âgée de 45 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui se présente pour un syndrome d’hypertension intracrânienne évoluant depuis 2 semaines, d’installation et d’aggravation rapidement progressives. L’examen neurologique trouve une patiente somnolente sans déficit moteur avec au fond d’œil, un oedème papillaire stade II bilatéral. La TDM cérébrale faite en urgence montre un processus expansif intracrânien temporal droit avec un important oedème péri-lésionnel et une prise de contraste hétérogène entraînant un engagement sous falcoriel et temporal. La patiente a été opérée en urgence avec exérèse totale de la lésion. L’examen histologique a conclu à un gangliogliome grade IV. Notre patiente a été adressée alors en radiothérapie.DiscussionLes gangliogliomes sont des tumeurs mixtes généralement bénignes du système nerveux central. La localisation préférentielle est le lobe temporal. Les gangliogiomes malins sont rares et exceptionnellement de grade IV. Le traitement repose essentiellement sur l’exérèse totale associée a la radiothérapie. Le pronostic est plus favorable que le glioblastome.