IntroductionL’ostéome ostéoïde est une tumeur osseuse bénigne intéressant surtout les os longs. Les localisations crâniennes sont rares, atteignant surtout la voûte et l’étage antérieur de la base du crâne. L’ostéome ostéoïde de l’étage postérieur de la base du crâne est exceptionnel.ObservationNous rapportons un cas rare d’ostéome ostéoïde géant, pétro-occipital gauche, chez un homme de 26 ans, admis dans un tableau d’hypertension intracrânienne associé à un syndrome cérébelleux avec présence d’une volumineuse tuméfaction rétroauriculaire gauche. L’IRM objective une volumineuse lésion de la fosse cérébrale postérieure avec érosion du rocher et de la partie gauche de l’occiput. Une exérèse large a été réalisée par un abord rétro-sigmoïde gauche. L’examen anapathologique a mis en évidence un ostéome ostéoide. À notre connaissance, la revue de la littérature ne retrouve pas de cas similaire à ce jour.ConclusionBien que rare et bénin, l’ostéome ostéoïde peut être responsable de signes neurologiques objectifs dus à l’effet de masse ou à l’envahissement de structures nerveuses, spécialement au niveau de l’étage postérieur de la base du crâne.