IntroductionLe xanthogranulome intrasellaire est extrêmement rare. Il représente environ 1,9 % des tumeurs de la région sellaire et parasellaire avec 83 cas décrits dans la littérature. Le diagnostic préopératoire est difficile par le manque de spécificités cliniques et radiologiques. À travers ce travail, nous reportons le deuxième cas de xanthogranulome de la région sellaire décrit en Tunisie.ObservationUn patient âgé de 27 ans s’est présenté pour céphalée et une baisse rapidement progressive de l’acuité visuelle surtout à droite cotée à 1/10. Le bilan hormonal a conclu à une insuffisance antéhypophysaire. L’IRM cérébrale a montré une volumineuse lésion kystique intra et suprasellaire. Le patient a été opéré par voie trans sphénoidale. L’examen anatomopathologique a conclu à un Xanthogranulome intrasellaire.ConclusionLe xanthogranulome sellaire est une entité rare de diagnostic difficile en préopératoire vu ses similitudes avec les autres lésions kystiques de la région sellaire, surtout le craniopharyngiome. Le diagnostic positif repose sur les critères anatomo-pathologiques. L’exérèse chirurgicale est le traitement de choix. Quelques rares cas de récidive après exérèse complète ont été décrits.