IntroductionLes fistules nasofrontales correspondent à la persistance d’une communication anormale d’origine embryologique entre la couche profonde de la peau et le système nerveux. Elles peuvent être associées à un kyste dermoïde ou épidermoïde, et être révélés par une infection locorégionale et surtout neuroméningée pouvant être grave. Notre objectif est d’insister sur les caractéristiques de cette pathologie pour un diagnostic précoce.Patient et méthodeNous rapportons l’observation d’un nourrisson opéré pour un kyste dermoïde révélé par une fistule nasofrontale. Il s’agit d’un nourrisson âgé de 9 mois qui a présenté il y a 1 mois de son admission un écoulement en regard du nasion brunâtre d’intensité croissante. L’examen clinique a objectivé une fistule nasofrontale laissant sourdre un écoulement brunâtre au sein d’un petit placard inflammatoire. L’imagerie cérébrale a mis en évidence un kyste basifrontale associé à un défect osseux frontal médian en faveur d’une fistule associé à un kyste nasofrontal. La patiente a été opérée par la réalisation d’une petite incision minime frontale médiane, dissection sur le kyste et ablation de celui-ci en bloc, le défect osseux a été colmaté par un morceau de la table externe de l’os pariétal dont le champ a été préparé initialement et fermeture esthétique de l’incision.RésultatsLes suites postopératoires étaient simples, l’examen anatomie pathologique était en faveur d’un kyste dermoïde.ConclusionLe kyste dermoïde nasofrontal doit être évoquer devant une fistule nasofrontale avec ou sans écoulement surtout chez le nourrisson et les petits enfants, l’imagerie aide au diagnostic et au choix du traitement, la chirurgie vise à enlever le kyste et réparer le défect osseux afin d’éviter l’infection.