IntroductionLe gliome est la plus fréquente des tumeurs du nerf optique, surtout chez la femme dans sa forme isolée et chez l’enfant dès la naissance sans prédominance de sexe, en cas de phacomatose, avec atteinte plus diffuse (les deux nerfs optiques, le chiasma, parfois avec extension aux voies retro chiasmatiques).Patient et méthodeNourrisson âgé de 1 an, qui présente depuis l’âge de 3 mois des mouvements involontaires des globes oculaires, avec un retard staturopondéral. L’examen clinique : absence de poursuite oculaire avec une dilatation pupillaire, l’examen ne retrouve pas de signes cliniques en faveur de neurofibromatose. IRM : volumineux masse tumorale suprasellaire à double composante tissulaire et kystique, dont la composante tissulaire rehaussée fortement après injection de produit de contraste au gadolinium, ovalaire à limite lobulée mesurant 66 × 67 mm et étendue sur 70 mm, comprimant le V3 à l’origine d’une dilatation des ventricules latéraux. Le bilan endocrinien montre un ACTH très bas ; opéré : avec une exérèse large de la tumeur qui prend naissance au niveau des nerfs et le chiasma optique, laissant une partie qui adhère en arrière avec les éléments vasculonerveux du complexe H et l’hypothalamus.RésultatsLes suites opératoires étaient simples, marquée par un hydrome bilatéral, avec évolution favorable sous traitement médical et une bonne réhydratation, pas d’amélioration de la fonction visuelle.ConclusionLe diagnostic de gliome du nerf optique chez le nourrisson est rare, avec des tableaux atypiques tant sur le mode de découverte que sur le mode évolutif, la possibilité d’envahissement du chiasma optique ainsi que la bilatéralisation, conditionne gravement le pronostic fonctionnel visuel. La prise en charge thérapeutique est lourde pour une tumeur bénigne n’engageant pas le pronostic vital et doit être multidisciplinaire.