ObservationUne patiente, diabétique de type I née âgée de 51 ans, est hospitalisée pour syndrome néphrotique.Elle a pour antécédents : une maladie de Crohn depuis 30 ans stable, une thyroïdite, une cardiomyopathie dilatée avec FEVG évaluée à 56 %. Le diabète de type I est apparu en novembre 2015 avec acidocétose inaugurale (pH 7,24 cétonémie 7 mmol/L anticorps anti-GAD à 430 mUI N < 7).Elle présente une poussée de syndrome néphrotique impur en mai 2020 avec PBR le 25/06/2020 qui révèle une glomérulonéphrite extra-membraneuse (GNEM). L’examen en IF montre des dépôts d’IgG4. En parallèle, l’apparition de douleurs cervicales sur une thyroïde très dure à la palpation entraîne une chirurgie en octobre dont l’histologie confirme le diagnostic de thyroïdite de Riedel avec dépôts d’IgG4. Un traitement associant corticothérapie et immunothérapie est en cours.DiscussionLes maladies systémiques associées aux IgG4 sont rares, le premier cas a été publié en 1961. Les pathologies les plus souvent associées sont la pancréatite auto-immune, la cholangite sclérosante, la sialadénite, ou la néphrite interstitielle ou GNEM comme chez notre patiente. La thyroïdite de Riedel est un organe cible de ces immunoglobulines.Le diagnostic a été confirmé par la biopsie rénale et l’anatomopathologie de la thyroïdite avec infiltrat riche en plasmocytes IgG 4. La singularité de cette observation résulte dans l’association au diabète de type 1, et à la cardiomyopathie elle aussi auto-immune (Ac anti-B2 adrénergique+). Ces anomalies pourraient rentrer dans le cadre d’une PEAI non décrite à ce jour.