IntroductionLa neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen, est une maladie autosomique dominante multiviscérale, fréquente et de sévérité très variable. De nombreuses maladies auto-immunes ont été signalées en association avec la NF1. Le vitiligo a été rarement rapporté. Nous présentons un cas de NF1 en association avec le vitiligo et un phénomène de Halo.ObservationIl s’agissait d’un homme âgé de 34 ans aux antécédents de NF1 qui consultait pour des macules achromiques évoluant depuis 7 ans. Aucun antécédent familial de NF1 ou de taches dépigmentées n’a été identifié. À l’examen clinique on notait la présence de taches café au lait multiples ; de macules lenticulaires diffuses ; de neurofibromes cutanés et sous-cutané avec un neurofibrome plexiforme au niveau de la main droite. Le patient présentait des taches achromiques multiples avec un halo entourant un neurofibrome sous-cutané.DiscussionLes troubles pigmentaires communs dans NF1, tels que les taches café au lait et les éphélides, ont été suggérés d’être dus aux changements dans la croissance et la différenciation des mélanocytes provenant de la crête neurale. Cependant, l’association de la NF1 avec le vitiligo, a été rarement rapporté et l’étiopathogenèse n’a pas été clairement élucidée. Notre observation est originale par la survenue d’un vitiligo autour d’un neurofibrome chez un patient atteint de NF1. En effet ce phénomène est secondaire à une production anormale de neurofibromine qui supprime l’expression du FAS-ligand empêchant l’apoptose des cellules T CD4+ ce qui favoriserait le développement d’un terrain d’auto-immunité expliquant cette association.