IntroductionLa neurofibromatose de type 1 (NF1), ou maladie de Von Recklinghausen, maladie génétique autosomique dominante, coexiste avec des affections endocriniennes dont la plus connue est le phéochromocytome qui survient dans 0,5 à 5 % des NF1. Quelques cas d’association avec une hyperparathyroïdie primaire sont décrits dans la littérature[1].ObservationNous rapportons l’observation d’un patient âgé de 34 ans porteur d’une NF1 présentant des taches café au lait, neurofibromes cutanés, neurofibromes plexiformes multi-étagés.Découverte d’un processus expansif de la surrénale droite lors d’un bilan d’asthénie avec présence d’une triade de Ménard, hypertension artérielle orientant vers un phéochromocytome confirmé sur le bilan sécrétoire dérivés méthoxylés et chromogranine A et scintigraphie à la MIBG.Simultanément découverte d’une hypercalcémie avec un profil d’hyperparathyroïdie primaire avec échographie et scintigraphie des parathyroïdes concordantes pour un adénome parathyroïdien inférieur droit. Présence également d’un nodule thyroïdien de 3,7 cm de grand axe TIRADS 3 (calcitonine négative).Prise en charge chirurgicale : surrénalectomie droite, lobectomie thyroïdienne gauche et exérèse adénome parathyroïdien gauche.Normalisation à 6 mois de la symptomatologie, négativation des dérivés méthoxylés, scanner surrénalien et bilan phosphocalcique normalisés.DiscussionCe cas clinique souligne que les formes frontières (NF1, Néoplasie multiple de type 2 [NEM2]) existent probablement. D’autres équipes ont rapporté des cas similaires d’associations cliniques[2]sans démontrer a nature génétique de ce possible variant de NEM.