IntroductionL’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) à révélation tardive par déficit partiel en 21-hydroxylase est la plus fréquente des blocs surrénaliens (95 %). À travers cette observation, nous rapportons le cas d‘une patiente atteinte d‘une HCS associée à une atteinte polyglandulaire et nous recherchons le lien.ObservationPatiente âgée de 23 ans, aux antécédents familiaux d‘hypothyroïdie, d‘hyperplasie nodulaire des surrénales et de dystrophie ovarienne. Suivie pour thyroïdite d’Hashimoto sous traitement substitutif. Elle présentait une acné évoluant depuis 1 mois associée à une dermite séborrhéique depuis plusieurs années sans irrégularité des cycles. Le bilan hormonal montrait une hyperprolactinemie à 100,87 ng/mL associée à une hyper androgénie : Testostérone à 1,18 ng/mL, SDHA à 3454 ng/mL (1480–4070), Delta4A à 1,6 ng/mL (0,4–3,5) et 17OHP à 1,9 ng/mL. Un test au synacthène avait confirmé la présence d‘un bloc enzymatique avec fonction surrénalienne conservée : cortisol t0 à 192ug/L, t60 à 260ug/L, 17OHProgestérone : t60 à 13,9 ng/mL, ACTH à 87,5 ng/L. Le dosage des gonadotrophines montrait une FSH à 4,64UI/L et une LH à 1,86UI/L. L‘échographie pelvienne était en faveur d‘un SOPK, une IRM hypophysaire était demandée devant l‘hyperprolactinemie montrait un pico-adénome hypophysaire de 2 mm.DiscussionLe diagnostic d‘HCS a révélation tardive repose sur un taux de 17OHProgestérone > 10 ng/mL après un test au synacthène. Le SOPK secondaire au déficit en 21-OH est fréquent (15–40 %), il peut s‘associer à une hyperprolactinemie légère (entre 28 et 40 ng/mL) d‘entraînement. L‘association avec un adénome hypophysaire et une thyroïdite d’Hashimoto parait être fortuite.