IntroductionL’ovotestis est une cause rare d’ambiguïté sexuelle caractérisée par la présence chez un patient de tissu testiculaire et ovarien, conduisant au développement de structures masculines et féminines.ObservationEnfant âgé de 15 ans. L’examen à 2 mois de vie retrouve un bourgeon génital de 3 cm, un hypospadias postérieur et deux bourrelets de type féminin. L’échographie pelvienne ne retrouve pas de testicules, ni d’utérus. Le bilan biologique avant test au prégnyl : FSH à 2,49 mui/mL (1 à 12), LH à 4,92 mui/mL (2 à 12) et testostéronémie à 0,16 ng/mL (0,1 à 0,3) ; Après test, on note une augmentation de la testostéronémie à 5,6 ng/mL témoignant d’une fonction testiculaire préservé. Le caryotype est de type masculin 46 XY.L’exploration laparoscopique a montré à droite un pédicule spermatique et un déférent convergeant vers le canal inguinal droit qui est ouvert. À gauche : il existe un vestige mullérien avec présence d’une gonade évoquant un ovaire.Le geste chirurgical a permis la résection du vestige mullérien à gauche ; à droite, cure de l’hernie avec abaissement du testicule droit.À l’anapath, il s’agit d’un tissu fibreux qui renferme des structures tubaires, ovariennes et testiculaires (ovotestis).Discussion/conclusionLa prise en charge de cette pathologie est délicate. Si le diagnostic est posé à la naissance, la décision concernant le choix du sexe dans lequel sera élevé l’enfant doit être discutée en fonction de l’aspect des organes génitaux et de l’histologie des gonades. L’ablation du tissu correspondant au sexe opposé et une hormonothérapie substitutive appropriée doivent être proposée.