IntroductionL’association d’un syndrome de Turner à des signes de virilisation suggère la présence de matériel chromosomique Y avec risque élevé de dégénérescence maligne de la gonade dysgénétique.ObservationNotre patiente a présenté à la naissance une virilisation des organes génétaux externes, le bilan biologique a montré un taux de testostérone élevé, le caryotype était en faveur d’une monosomie 45,X homogène et la recherche du gèneSRYau niveau du sang était négative. La cœlioscopie exploratrice a objectivé la présence en intra-inguinal de deux gonades dont la biopsie a confirmé qu’il s’agit d’un tissu testiculaire, ainsi une gonadectomie bilatérale était réalisée ; l’examen anatomopathologique des gonades a objectivé qu’il s’agit de deux testicules en absence de tout tissu ovarien, la patiente a bénéficié d’une chirurgie de féminisation avec vaginoplastie et clitoridectomie à l’âge de 3 ans avec bonne évolution.Discussion/conclusionLa survenue de signe de virilisation au cours du syndrome de Turner reflète l’existence de matériel Y qui expose au risque de gonadoblastome. La recherche du gène SRY doit être effectuée par PCR et par FISH au niveau des fibroblastes sanguins, si à ce niveau la recherche est négative il doit être recherché au niveau des gonades. Une gonadectomie prophylactique s’impose chez toute turnérienne qui présente des signes d’hyperandrogénie même en absence de mise en évidence génétiquement du matériel Y.