IntroductionL’hyperparthyrodism primaire (HPT) peut se voire dans le carde de l’« hyperparathyroidism Jaw bone syndrome : HPT-JT » qui associe une tumeur fibreuse de la mâchoire à l’hyper-parathyroidie. Nous en rapportons un cas.Cas cliniqueMme A.I., 53 ans, se présente pour hypercalcémie majeure. Elle rapporte la notion de chirurgie pour fibrome ossifiant du maxillaire droit, une altération de l’état générale, un amaigrissement et vomissements alimentaires. À l’examen : TA : 100/80, poids : 47 kg. Taille : 1,58 m, IMC : 18,8 kg/m², nodule cervicolatérale gauche de consistance ferme sans ADP sattelites. Au bilan : calcémie : 180 mg/L, PTH : 1534 pg/mL, calciurie des 24 h : 452,2 mg/24 h, créatininémie à : 14 mg/L passée à 8 mg/L. L’échographie cervicale : formation extrathyroïdienne en postéro-inférieur gauche de 3,3 cm de grand axe, ovalaire, hypoéchogène hétérogène vascularisée au Doppler couleur sans nodule thyroïdien, ce qui est confirmé par le scanner et la scintigraphie à la Sestamibi. Le traitement symptomatique est mis en route. Le tableau clinique était fortement evocateur d’une hyperparathyroïdie primitive dans le cadre d’un jaw-bone-tumor syndrome. L’étude génétique n’a pu être faite car n’est pas de pratique courante dans notre contexte. La patiente a été opérée avec à l’étude anatomopathologique un adénome parathyroidien sans signe de malignité.DiscussionL’intérêt de connaître cette entité est de faire le diagnostic différentiel du fibrome ossifiant avec la tumeur brune, reconnaître le risque de récidive chez ces patients et faire le bilan d’extension des tumeurs non endocrines dans le cadre du HPT-JB syndrome.