IntroductionLa neurofibromatose de type 1 est une des maladie génétique les plus fréquente. Elle est révélée le plus souvent par des taches café au lait. Le gliome des voies obtiques est la tumeur intracérébrale la plus fréquente. Sur le plan endocrinien on note la puberté précoce associée à un gliome du chiasma obtique.Cas cliniqueNous rapportons le cas de la patiente LL âgée de 6 ans et demi, aux antécédents de neurofibromatose de type 1, diagnostiquée à l’âge de 4 ans sur la présence de taches café au lait associé à un gliome du chiasma obtique à l’IRM.Deux ans plus tard, le tableau se complète par une prémature pubarche isolée, nécessitant un complément d’exploration par un test au LH-RH retrouvant.ConclusionLe gliome des voies obtique survient particulièrement chez l’enfant âgé de moins de 6 ans et évolue souvent lentement.